Maladie de Paget du mamelon: tout savoir

Forme rare de cancer du sein, la maladie de Paget du mamelon touche le plus souvent les femmes âgées de plus de 50 ans.
À noter que cette pathologie ne doit pas être confondue avec la maladie de Paget d’origine métabolique et qui touche les os.

Maladie de Paget du mamelon: tout savoir | Paris| Institut du sein

Qu’est-ce que la maladie de Paget du mamelon ?

La maladie de Paget du mamelon est causée par une lésion de la plaque aréolo-mamelonnaire. Des cellules anormales type Paget colonisent l’épiderme du mamelon, l’atteinte envahit ensuite l’aréole (de manière centrifuge).

Dans la très grande majorité des cas (90 à 100% des cas) , la maladie de Paget du mamelon s’associe à un cancer du sein sous-jacent (un carcinome canalaire in situ et/ou un carcinome invasif du sein). La découverte d’une maladie de Paget du mamelon doit justifier une exploration à la recherche d’un cancer du sein. Ceci est essentiel à une prise en charge adaptée.

Sur le plan clinique, l’évolution de la pathologie est insidieuse et débute volontiers par une rougeur du mamelon.
Les lésions les plus fréquemment rapportées sont l’ulcération et l’aspect eczématiforme du mamelon. Des démangeaisons, brûlures ou rougeurs peuvent également affecter le mamelon et l’aréole. Un écoulement et/ou saignement du mamelon peut être rapporté par la patiente.
Une modification de l’aspect du mamelon qui s’aplatit ou pointe vers l’intérieur ainsi que la présence d’une masse au niveau du sein ou sous le mamelon doivent également évoquer le diagnostic.

Par ailleurs, l’unilatéralité de ces lésions (un seul sein est concerné par les symptômes) oriente vers la maladie de Paget du mamelon.
Devant un tableau clinique évocateur, une consultation spécialisée est indiquée.

Comment savoir si j’ai la maladie de Paget au mamelon ?

Le diagnostic de la maladie de Paget du mamelon est souvent retardé du fait de la ressemblance de la symptomatologie avec celle de l’eczéma :

  • Apparition de croûtes, plaques de type eczéma
  • Brûlures, démangeaisons et rougeurs au niveau du mamelon et de l’aréole
  • Saignement ou écoulement au niveau du mamelon
  • Modification de l’aspect du mamelon : aplati ou pointe vers l’intérieur
  • Présence d’une masse dans le mamelon (généralement sous le mamelon)

Toute modification persistante de l’aspect du mamelon doit motiver une consultation.
Durant un premier entretien avec votre praticien, un interrogatoire et un examen clinique sont réalisés (inspection et palpation des seins ainsi que des aires ganglionnaires).
Une mammographie et/ou échographie constitue la première étape indispensable à l’établissement du diagnostic. Toutefois, ces explorations peuvent être normales, ce qui ne permet pas d’écarter le diagnostic.

La réalisation d’une IRM mammaire permet la recherche d’un cancer sous-jacent et réalise un bilan mammaire avant la décision du traitement.
La biopsie est essentielle au diagnostic de la maladie de Paget du mamelon. C’est en effet l’étude histologique qui va permettre de poser un diagnostic de certitude et préciser les caractères du carcinome sous-jacent (des cellules grandes, pâles et à grand noyau sont retrouvées).

Dans tous les cas, votre médecin vous détaillera les étapes nécessaires à votre diagnostic.

Comment soigner la maladie de Paget du mamelon ?

Le traitement de la maladie de Paget du mamelon dépend de l’association ou non à un cancer du sein sous-jacent ainsi que du stade évolutif de la pathologie.

La chirurgie est généralement le traitement de choix de la maladie de Paget du mamelon, elle peut être conservatrice (enlever seulement la partie atteinte) ou bien concerner toute la glande mammaire (mastectomie). D’autres volets thérapeutiques peuvent être envisagés en fonction de l’atteinte: radiothérapie, chimiothérapie ou encore hormonothérapie.

Le dépistage reste la meilleure prévention et doit concerner toutes les femmes dès l’âge de 50 ans: l’auto-palpation des seins, les visites de routine chez votre praticien ainsi qu’une mammographie tous les deux ans sont recommandées. Dans certaines situations telles que la présence d’antécédents familiaux de cancers du sein, un dépistage spécifique et ciblé est primordial.

Pourquoi se faire soigner de la maladie de Paget du mamelon à l’Institut du Sein à Paris ?

L’Institut du Sein Paris accompagne les patientes atteintes d’un cancer du sein. Référence d’excellence en chirurgie des seins, une équipe d’hyper spécialistes y est mobilisée.

L’Institut du sein propose un parcours patient optimal, depuis le diagnostic (dépistage, biopsie mammaire) jusqu’au suivi post-thérapeutique (surveillance, conseils personnalisés, orientation vers d’autres spécialités si nécessaire). Des publications scientifiques régulières viennent enrichir et compléter son expertise.

Les tarifs de chaque chirurgie mammaire à l’Institut du Sein Paris sont communiqués ici.

Les questions que vous vous posez

Avatar de  Patricia

Patricia

Publié le 27/07/22

Bonjour j’ai une maladie de paget confirmée par biopsie et HER2+ Je dois passer une irm mammaire jeudi pour voir où se situe le cancer puisque les mammographies et les échographies n’ont rien signalés de suspect!! Est il possible qu’il n’y est pas de masse associée?? Merci

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Institut du Sein Paris

Publié le 12/01/23

il est possible d'avoir une maladie de Paget sans avoir un cancer du sein sous jacent associé

Avatar de  Violette El

Violette El'

Publié le 11/05/22

Après avoir lu votre article, je pense être en début de la maladie de paget du mamelon, comment puis-je me faire diagnostiquer svp ? Merci

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Institut du Sein Paris

Publié le 11/05/22

Bonjour, nous vous remercions pour votre message. Nous vous invitons à prendre rendez- vous pour une consultation avec un spécialiste du cancer du sein : après un entretien et un examen clinique, la confirmation du diagnostic repose sur des examens complémentaires ( mammographie, échographie et biopsie). La conduite à tenir vous sera ensuite expliquée en fonction du diagnostic.

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Mme SARDA Odile

Publié le 20/04/22

Bonjour, comment peut-on avoir plus de détails sur le traitement de la maladie de paget du mamelon avec les autres methodes hors chirurgie : radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie... ?

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Institut du Sein Paris

Publié le 21/04/22

Bonjour, nous vous remercions pour votre message. Le traitement d'une malade de paget du mamelon peut être discuté avec un médecin spécialiste du cancer du sein durant une consultation. Le traitement est décidé notamment en fonction des caractéristiques du cancer du sein associé à la maladie de Paget. Si il n'y a pas de cancer du sein sous jacent, le traitement repose sur l'ablation de l'aréole et du mamelon malade, ainsi qu'une partie de la glande mammaire. Une radiothérapie est le plus souvent indiquée. Il n'y a pas de chimiothérapie ou d'hormonotherapie en cas de maladie de Paget seule.

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Marion Pyt

Publié le 26/06/22

Bonjour pourrions-nous discuter via les réseaux sociaux svp ?

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